Системная красная волчанка – это хроническое воспаление, которое вызвано аутоиммунным процессом. В связи с этим, волчанку относят к аутоиммунным заболеваниям. При таких заболеваниях иммунная система организма атакует свои же собственные ткани, поражая сердце, лёгкие, почки и другие важные органы.

В норме иммунная система производит специальные белки – антитела, направленные против чужеродных организмов (бактерий, вирусов и так далее). При волчанке в организме образуются патологические антитела, направленные против собственных тканей.

При волчанке поражаются:

• кожа,
• сердце,
• легкие,
• почки,
• суставы,
• нервная система.

Если поражается только кожа, такое заболевание называется дискоидная волчанка. Если процесс вовлекает внутренние органы, болезнь называется системная красная волчанка.

Оба типа волчанки в 8 раз чаще встречается у женщин. Болезнь может начаться в любом возрасте, но чаще всего это происходит между 20 и 45 годами.

Что вызывает волчанку?

Причина, вызывающая волчанку, неизвестна. Очевидно, что определённую роль играет наследственность, вирусы, ультрафиолетовое излучение и некоторые препараты.

Предполагается, что иммунная система у больных генетически более восприимчива к воздействию внешних факторов, таких как вирусы и ультрафиолет. Волчанку могут вызвать несколько десятков лекарств, но более чем в 90% случаев «лекарственная» волчанка развивается после приёма шести препаратов:

• гидралазина (препарат для лечения гипертонии),
• хинин и прокаинамид (используются для лечения аритмий),
• фенитоина (лечение эпилепсии),
• изониазида (лечение туберкулеза),
• д-пенициллинамин (лечение ревматоидного артрита).

Лекарственная волчанка, к счастью, встречается достаточно редко и проходит самостоятельно после прекращения приёма препарата.

Известно, что у некоторых женщин волчанка усиливается во время менструаций. Это явление, плюс преобладание женщин среди заболевших показывает, что женские половые гормоны играют определённую роль в развитии волчанки.

Симптомы волчанки

Дискоидная волчанка: сыпь имеет красный цвет, не вызывает боли и зуда. В 5-10% случаев дискоидная волчанка (изолированное поражение кожи) переходит в системную волчанку (поражение внутренних органов).

При системной красной волчанке встречаются различные комбинации симптомов. Наиболее частые жалобы:

• слабость,
• невысокая лихорадка,
• потеря аппетита,
• боли в мышцах и суставах,
• язвы во рту,
• сыпь на лице (в форме «бабочки»),
• повышенная чувствительность кожи к свету,
• воспаление оболочки лёгких (плеврит) и сердца (перикардит),
• нарушение кровоснабжения пальцев рук и ног под воздействием холода (феномен Рейно).

Примерно у половины больных с волчанкой развивается характерная сыпь на лице (на переносице и под глазами) — так называемая «бабочка». Эта сыпь безболезненна, не вызывает зуда, может обостряться под воздействием солнечного света.

У большинства пациентов рано или поздно в ходе течения болезни развивается артрит. Артрит характеризуется отёком, болью, скованностью и деформацией суставов кистей и стоп. В некоторых случаях поражение суставов напоминает такой же процесс при ревматоидном артрите.

Воспаление и боль в мышцах при системной красной волчанке называется миозит.

Воспаление кровеносных сосудов (васкулит) приводит нарушению кровоснабжения различных органов и тканей.

Воспаление оболочки лёгких (плеврит) и сердца (перикардит) вызывает острую боль в груди, которая усиливается при глубоком вдохе и изменении положения тела. Встречается поражение мышцы сердца (кардит) и клапанов сердца (эндокардит).

При системной красной волчанке часто поражаются почки, это осложнение называется волчаночным нефритом. При нефрите в моче появляется белок, повышается артериальное давление.

Волчаночный нефрит может привести к почечной недостаточности, когда для поддержания жизни пациента требуется либо пересадка почки, либо проведение диализа (подключение к аппарату «искусственная почка»).

При системной красной волчанке из-за вовлечения в патологический процесс мозга у больных могут наблюдаться изменения личности, развитие психозов, судороги и даже кома. Поражение мозга называется церебрит.

Патологический процесс в периферической нервной системы может приводить к потере функций отдельных нервов – это вызывает слабость определенных групп мышц, онемение и потерю чувствительности в зонах иннервации поражённых нервов.

У многих больных выпадают волосы, этот процесс называется алопецией, его активность часто совпадает с общей активностью заболевания.

Как диагностируется системная красная волчанка

У больных волчанкой могут наблюдаться самые разнообразные симптомы, поэтому для облегчения диагностики Американской Ревматической Ассоциацией были разработаны одиннадцать диагностических критериев – характерных симптомов волчанки.

При наличии четырёх и более критериев диагноз волчанки считается «весьма вероятным». У некоторых больных не все критерии проявляются сразу, у других – за все время течения болезни наблюдаются только 2-3 критерия.

Критерии Американской Ревматической Ассоциации

• сыпь на лице в виде «бабочки»;
• дискоидная сыпь (участки покраснения кожи, на месте которых позже могут образовываться рубцы);
• повышенная чувствительность к свету – появление сыпи после пребывания на солнце;
• образование язв на слизистых оболочках рта, носа, горла;
• артрит – поражение двух или более суставов;
• плеврит / перикардит;
• поражение почек – белок в моче, цилиндры в моче;
• поражение мозга, судороги, психоз;
• снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в клиническом анализе крови;
• появление в крови специфических антител: антиДНК антител, анти-См антител, ложноположительная реакция на сифилис, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоакулянт, положительный тест на ЛЕ-клетки;
• обнаружение в крови антинуклеарных антител (АНА);

Помимо этих одиннадцати критериев используются и некоторые другие анализы для постановки диагноза, например, СОЭ, биохимические анализы, биопсия тканей и так далее.

Как лечится красная волчанка

Совсем вылечить её невозможно. Цель лечения – облегчение симптомов и защита органов и тканей, уменьшение воспаления и аутоиммунного процесса.

Нестероидные противоспалительные препараты (НПВП)

Уменьшают воспаление и боль в мышцах, суставах и других тканях. В группу НПВП входят:

• аспирин,
• ибупрофен,
• напроксен,
• вольтарен,
• сулиндак и другие.

Побочные эффекты НПВП:

• раздражение слизистой желудка,
• развитие гастрита и язвы (поэтому эти препараты надо принимать после еды),
• снижение свёртывания крови.

Кортикостероиды

Обладают более сильным противовоспалительным действием, чем НПВП. Кортикостероиды можно вводить через рот в таблетках, вводиться в инъекциях в суставы или внутривенно.

К сожалению, кортикостероиды имеют много серьёзных побочных эффектов, особенно когда их применяют в течение длительного времени в больших дозах. Самые распространённые побочные эффекты:

• ожирение,
• остеопороз,
• инфекции,
• диабет,
• образование катаракт,
• некроз крупных суставов,
• повышение артериального давления.

Для снижения выраженности и частоты побочных эффектов стероиды стараются назначать в минимальных дозах.

Гидроксихлороквин (Плаквенил)

Антималярийный препарат, который особенно эффективен у больных системной красной волчанкой со слабостью, поражением кожи и суставов. Гидроксилороквин снижает частоту развития тромбоза, особенно на фоне наличия так называемого антифосфолипидного синдрома.

Побочные эффекты:

• диаррея,
• расстройство желудка,
• пигментные изменения глаз (поэтому лечение должно проводиться под контролем офтальмолога).

Препараты, подавляющие иммунную систему, иммуносупрессоры

Эти препараты используют при тяжелом течении волчанки, когда заболевание поражает внутренние органы. К иммунносупрессорам относятся:

• метотрексат,
• азатиоприн,
• циклофосфамид,
• хлорамбуцил,
• циклоспорин.

Все эти лекарства могут вызвать падение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови, что ведёт к анемии, склонности к инфекциям и к кровоточивости.

Есть и другие побочные эффекты, например, метотрексат токсичен для печени, а циклоспорин – для почек. Иммуносупрессоры могут применять только под строгим контролем ревматолога, с регулярной сдачей анализов.

Как избежать обострений волчанки

Системная красная волчанка – тяжёлое заболевание, поражающее многие органы, и могущее привести к инвалидизации и даже к смерти. Тем не менее, важно понимать, что больные могут жить нормальной активной жизнью, особенно во время ремиссий.

Обострения болезни должны купироваться медикаментозно.

Ультрафиолетовое облучение может вызвать обострение или ухудшить его течение, поэтому больные с волчанкой должны избегать пребывания на солнце, при необходимости – использовать одежду с длинным рукавом и солнцезащитные кремы.

Больным следует аккуратно принимать предписанные лекарства и ни в коем случае не прерывать резко приём кортикостероидов – это может спровоцировать обострение.

Больные, особенно если они принимают кортикостероиды или иммуносупрессоры подвергаются повышенному риску развития инфекции, поэтому пациентам надо немедленно сообщать врачу о любом повышение температуры.

Одно из условий успешного лечения СКВ – постоянный контакт между пациентом и врачом. Врач должен знать об изменениях в состоянии здоровья больного, появлении новых симптомов, побочных эффектах препаратов и так далее.

СКВ и беременность

Беременность такой пациентки относят к категории «высокого риска». Всю берменность больная должна наблюдаться ревматологом и акушером, так как риск спонтанного аборта у таких больных очень высок, особенно при наличии фосфолипидных антител (кардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт).

Фосфолипидные антитела вызывают склонность к тромбозам, поэтому этим пациенткам часто назначают аспирин +/- гепарин для того, чтобы «разжижить» кровь. Некоторые специалисты по особым показаниям назначают также иммуноглобулин.

Волчаночные антитела могут передаваться от матери к ребёнку. В результате развивается «волчанка новорождённых», характеризующаяся снижением эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови младенца, появлением кожной сыпи.

У некоторых новорождённых возникает блокада сердца (нарушение проведения электрических импульсов по сердцу) – в таких случаях требуется консультация кардиолога.

Волчанка новорождённых чаще возникает, если у матери обнаруживаются анти- Ro ( SS — A ) и анти- La ( SS — B ) антитела. Риск развития волчанки у младенца в таком случае составляет 5%, а риск развития блокады сердца – 2%. Обычно болезнь проходит примерно через 6 месяцев, к тому времени материнские антитела в организме ребёнка разрушаются.

ВАЖНО! Статья содержит материал только для теоретического ознакомления. При обнаружении схожих симптомов, настоятельно рекомендуем обратиться к лечащему врачу!

Источник: R-factor.ru